支气管扩张症

       支气管扩张統 是以麟内小支气管管酵持久性扩张伴馆警纤維性擔厚为特食制服性呼吸道疾病。临床表现为慢性咳嗽、大量脓痰及反复咯血等症状。
       病因和发病机制 支气管扩张症多继发于慢性支气管炎、麻疹和百日豚后的文气管腩炎及料制核病等。因反复感染，特别是化胀性炎症常导致管壁平滑肌、弹力纤维和致骨等支撩结构酸杯、月时受支气管整外周肺组织慢性炎症所形成的纤维瘢痕组织的牵拉及咳嗽时支气管腔内压的增加、影多导致支气管壁持久性扩张。
       此外，先天性及遗传性支气管发育不全或异常时，因支气管壁的平滑肌、弹力纤维和软骨薄署或
缺失，管壁弹性降低易致支气管扩张，如巨大气管支气管扩张症。常染色体隐性遗传性胰腺囊性纤维化病常合并肺囊性纤维化，患者因末梢肺组织发育不良，细小支气管常呈柱状及囊性扩张，且腔内有黏液栓塞，故常继发肺部感染和间质纤维化。
       病理变化 肉眼观，病变的支气管可呈囊状或筒状扩张，病变可局限于一个肺段或肺叶，也可累及双肺，以左肺下叶最多见。扩张的支气管、组支气管可呈节段性扩张，也可连续延伸至胸膜下，扩张的支气管数目多少不等，多者肺切面可星蜂窝状。扩张的支气管腔内可见黏液脓性渗出物或血性渗出物，若继发腐败菌感染可带恶臭，支气管黏膜可因菱缩而变平滑，或因增生肥厚而呈颗粒状。
       镜下，支气管壁明显增厚，黏膜上皮增生伴鳞状上皮化生，可有糜烂及小遗疡形成。黏膜下血管扩张充血，淋巴细胞、浆细胞甚或中性粒细胞浸润，管壁腺体、平滑肌、弹力纤维和敏骨不同程度遭受破坏，菱缩或消失，代之以肉芽组织或纤维组织。邻近肺组织常发生纤维化及淋巴组
织增生。
       临床病理联系 患者因支气管受慢性炎症及化脓性炎性渗出物的刺激，常有频发的咳嗽及喷出大量脓痰，若支气管壁血管遵破坏则可咯血，大量的咯血可致失血过多或血凝块阻塞气道，严重都可后及生命。患者常因支气管引流不畅或痰不易咳出而感胸闷、闭气，炎症累及胸膜者可出现胸痛。少数患者尚可合并肺脓肿、脓胸及脓气胸。慢性重症患者常伴严重的肺功能障碍，出现气急、发销和所状指等，晚期可并发肺动脉高压和慢性肺源性心脏病。